Huisdieren
Neuronale Canine Ceroid Lipofuscinose, of NCL, is een klasse van neurologische aandoeningen die diverse hondenrassen treffen, waaronder Amerikaanse Bulldogs, Dachshunds, Dalmatiërs, Engelse Setters, Border Collies en Miniature Schnauzers. Elk ras heeft een verscheidenheid aan verschillende symptomen, wat het moeilijk maakt om te herkennen, vooral in de vroege stadia. Helaas is de prognose van de ziekte erg zwaar. Een genezing bestaat nog niet, en een hond met NCL overlijdt vaak binnen twee jaar na diagnose.
Honden met NCL vertonen veel veranderingen in hun gang en houding. Veel rassen ontwikkelen ongeregeld bewegen in hun ledematen in vroege stadia van de ziekte, vooral in de achterpoten. Naarmate de ziekte voortschrijdt, verliezen veel honden coördinatie in hun voorpoten ook. Spiertrillingen treden gedurende de loop van de ziekte op, zelfs tijdens het slapen. Ook ontwikkelen sommige rassen een trilling en duidelijke lopen stokken.
NCL produceert visuele dysfunction heel vroeg in de ziekte. Verschillende rassen vertonen verschillende variaties van visuele impairaties naarmate de ziekte voortschrijdt. Dalmatiërs en Miniature Schnauzers worden vaak blind door de ziekte, terwijl Engelse Setters alleen slecht zicht ervaren. De visuele problemen van sommige rassen met NCL, zoals Welsh Corgis en Dachshunds, zijn niet gedocumenteerd. Zeer vroege symptomen van visuele dysfunction zijn botsen tegen voorwerpen, zelfs heel grote en opvallende voorwerpen.
Gedragsveranderingen ontwikkelen zich naarmate de ziekte voortschrijdt, en de veranderingen verschillen tussen rassen. Veel rassen, waaronder de Dalmatier, worden agressief tegenover hun eigenaren, andere mensen en andere dieren. De meeste honden ervaren verhoogde angst en stress en ontwikkelen zelfdestructief gedrag zoals tandenknarsen. Sommige honden met NCL ontwikkelen stubenproblemen en stoppen met eten. Ook hebben teven met NCL de neiging hun pups te kannibaliseren. Naarmate de ziekte voortschrijdt, vertonen veel rassen tekenen van dementie die snel erger wordt.
Sommige rassen ervaren insulten en convulsies, terwijl andere rassen met NCL er helemaal geen hebben. Bijvoorbeeld: Engelse Setters met NCL sterven meestal aan ernstige insulten op 26 maanden leeftijd. Sommige ras-eigenaren melden milde convulsies of beven, wat veelvoorkomend is bij Miniature Schnauzers. Ook zijn sommige insulten zo mild dat ze door eigenaren onopgemerkt blijven. Het Chihuahua-ras, evenals de Cocker Spaniel, hebben weinig rapporten over insultactiviteit met NCL.